Эссенциальный тремор (ЭТ) — одно из самых распространенных двигательных расстройств. Обычно является моносимптомом (только тремор), хотя слегка может нарушаться походка и равновесие, но в целом это не характерно и появление атаксии требует исключения других заболеваний.
Начинается ЭТ чаще с одной верхней конечности и быстро распространяется на обе. В целом, характерна симметричность поражения, но легкая асимметрия тремора вполне допустима. Может затрагивать голову, нижнюю челюсть, губы, лицо, голос. Редко вовлекаются нижние конечности. Частота тремора всегда одинаковая, но амплитуда усиливается при эмоциях, голоде, перепаде температур, усталости. Прием алкоголя в 50-70% случаях уменьшает тремор. Во сне и при расслаблении тремор уменьшается и исчезает. Тремор можно уменьшить волевым усилием. Мышечные рефлексы и сила в норме, нет брадикинезии и ригидности.
Стандартное обследование при ЭТ включает в себя:
— электролиты крови (натрий, кальций)
— почечные и печеночные пробы
— гормоны щитовидной железы
— церуллоплазмин крови (тест на болезнь Вильсона-Коновалова)
Результаты нейровизуализации не находят отклонений при ЭТ.
Дебютирует в 35-45 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. Часто отмечается наследственная предрасположенность. Чем больше возраст, тем чаще выявляется ЭТ. Считается, что после 70 лет его можно обнаружить у всех людей.
Лечение.
Если тремор нарушает повседневную активность, то назначается постоянный прием препаратов. Иногда можно принимать препараты временно, например, перед выступлением, экзаменом и т.п., т.е. тогда, когда тремор усиливается.
Есть 2 препарата, которые имеют доказанную эффективность для лечения ЭТ: это бетта-блокатор пропранолол (Анаприлин, Обзидан) и антиконвульсант примидон (Гексамидин, Мисолин). Последний достать в РФ практически нереально. Поэтому мы лечим в основном бетта-блокаторами.
В целом, у молодых пациентов выбор чаще за бетта-блокаторами, т.к. у пожилых они могут давать побочные эффекты (при АВ-блокадах, болезнях легких и т.п.). В то же время седативный эффект от антиконвульсантов часто мешает молодым работать и выполнять повседневную деятельность, поэтому антиконвульсанты чаще назначаются пожилым. Начинать лечение нужно с небольших доз и постепенно увеличивать до эффекта, либо до максимальной дозировки. Если данные 2 препарата не помогают, то можно назначить другие препараты. В частности метопролол — более эффективен, чем плацебо, но менее эффективен, чем пропранолол.
Итак, по порядку...
Пропранолол (Анаприлин) — таблетки по 10 и 40 мг, в дозах от 60 до 240 мг в сутки (принимать 2-3 раза) в 75% случаев уменьшает проявления ЭТ. Эффективные дозы чаще всего оказываются приближенными к 240 мг/сутки.
Примидон (Гексамидин) — антиконвульсант с неизвестным механизмом действия на тремор. Из него в организме образуются 2 вещества — фенилэтилмалонамид и фенобарбитал. Оба вещества обладают противоэпилептической активностью, но первый не влияет на тремор совсем, а второй влияет незначительно (не рекомендуется при ЭТ). Препарата нет в РФ на данный момент. Ранее были таблетки по 250 мг, принимается 1 раз в день, одной таблетки достаточно для купирования тремора. Начинать лучше с ¼ таблетки на ночь, постепенно увеличивая дозу до эффекта. Дозы, более 250 мг/сутки не давали дополнительного преимущества.
Что еще можно применять?
Метопролол (Эгилок, Беталок, Корвитол) — эффективен в снижении ЭТ, хоть и меньше, чем пропранолол. Например, в одном исследовании метопролол (150 мг/сутки) снижал тремор на 47%, а пропранолол (120 мг/сутки) на 55%, что незначительно меньше. Выпускается в таблетках по 25, 50, 100 мг. Дозы для лечения 100 — 200 мг/сутки, разделенные на 2 приема.
Топирамат — антиконвульсант. Всего на 20% эффективнее плацебо, примерно 40% больних бросают его принимать из-за побочных эффектов (сонливость, когнитивные нарушения). Выпускается в таблетках по 25 и 100 мг. Суточная доза при ЭТ от 100 до 400 мг. Принимается в 2 приема.
Другой антиконвульсант — Габапентин — показал неоднозначные результаты. В одном исследовании 1200 мг/сутки (400 мг 3 раза в день) были по эффективности равнозначны 120 мг/сутки пропранолола (40 мг х 3 раза в день), но в другом эффект от габапентина был сравним с плацебо. В целом, его можно рекомендовать для лечения ЭТ при неэффективности вышеуказанных препаратов.
Алкоголь — этиловый спирт уменьшает ЭТ. Механизм действия неизвестен, но не связан с седативным действием на ЦНС. Перед выступлением на публике или другими действиями, вызывающими или усиливающими тремор, можно принять стопку водки или бокал вина, чтобы избавиться от тремора. Но для постоянного и регулярного «лечения» это вещество не рекомендуется. :-)
Миртазапин (Каликста, Римерон, Миртазонал) — антидепрессант, который в небольшом исследовании показал эффективность при лечении ЭТ. По сути единственный антидепрессант, который не вызывает, а уменьшает тремор. Выпускается в таблетках по 30 мг, принимать 1 раз в день. Дозы от 15 до 45 мг/сутки.
Бензодиазепины (алпразолам, клоназепам) могут использоваться для лечения ЭТ, но их применение ограничено побочными эффектами, привыканием и синдромом отмены.
Клозапин (Азалептин) — нейролептик, применяется при шизофрении, болезни Паркинсона. Также эффективен в лечении ЭТ. Выпускается в таблетках 25 и 100 мг. В одном исследовании из 15 пациентов с ЭТ, всего 12,5 мг клозапина у 13 пациентов уменьшила тремор верхних конечностей более чем на 50%.
Ботулотоксин — при ЭТ верхних конечностей не проводится, больше показан при ЭТ головы.
Если тремор очень сильный, нарушающий повседневную активность пациента и лекарственные препараты не помогают, то рассматривается нейрохирургическое лечение - разрушение некоторых участков головного мозга (стереотаксическая таламотомия) или глубокая стимуляция мозга.
Источники:
1. https://emedicine.medscape.com/article/1150290-overview
2. Zesiewicz TA, Elble RJ, Louis ED, et al. Evidence-based guideline update: treatment of essential tremor: report of the Quality Standards subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2011; 77:1752.