ПАРАЛИЧ БЕЛЛА ИЛИ ПОЧЕМУ ПЕРЕКОСИЛО ЛИЦО...

Наверное многие из вас видели человека, у которого при разговоре или улыбке работает только одна половина лица. Лицо у таких людей асимметрично или, даже сильно перекошено, глаз не закрывается и не моргает, угол рта опущен, носогубной складки нет… В общем жуткое зрелище… А если еще это молодая девушка, то вообще катастрофа… Что это за болезнь такая? И все ли так плохо, если она возникает?

А называется эта болезнь «паралич Белла» или, по научному, «нейропатия лицевого нерва» (старое название «неврит лицевого нерва»).

Лицевой нерв состоит из нескольких типов волокон. Основные - это двигательные. Они идут к мимическим мышцам лица. Левый лицевой нерв отвечает за левую половину лица, правый - за правую. По этим волокнам нервные импульсы идут от мозга к мышцам, заставляя их сокращаться. Вся наша мимика, разговор, улыбка - все это осуществляется через работу лицевого нерва. Кроме двигательных волокон, нерв содержит также вегетативные, которые идут к слюнным железам и слезной железе, заставляя эти железы вырабатывать слюну и слезу соответственно. Поэтому когда мы плачем и кушаем, то за эти процессы также отвечает лицевой нерв. Но это еще не все. Этот нерв содержит также чувствительные волокна, которые несут вкусовую чувствительность от передних 2/3 языка, а также от наружного слухового прохода и заушной области. Поэтому информация о вкусе пищи тоже поступает в мозг через лицевой нерв. Еще лицевой нерв идет к самой маленькой мышце нашего тела - стременной мышце. Она регулирует вибрацию слуховых косточек при восприятнии звука. Вот такой важный этот лицевой нерв!

По пути от головного мозга к мышцам, нерв проходит через височную кость в узком канале, протяженностью примерно 3 см, и, выходит за нижней челюстью под слуховым проходом, где сразу разделяется на 5 ветвей, которые следуют к мимическим мышцам. Канал в височной кости, где проходит нерв, является самым узким местом на пути нерва. И именно в нем нерв может передавливаться, а его функция нарушается.

Причины

Каким образом нерв передавливается? За счет отека. А почему отек возникает? Тут мнения ученых разделились. Большинство считают, что из-за воспаления, вызванного вирусом простого герпеса. Если взять пациентов с параличом Белла, то окажется, что в 100% случаев в крови у них присутствуют антитела к вирусу простого герпеса, а в пораженном нерве в 80% случаев можно обнаружить частички вируса [1, 2], однако этот вирус можно обнаружить и у здоровых людей, поэтому причинно - следственная связь окончательно не установлена.

Когда еще может возникнуть отек? Например, при беременности, особенно в 3 триместре. И действительно, риск заболеть этим заболеванием в 3 раза выше во время беременности или в первую неделю после родов. Гипертоническая болезнь и сахарный диабет также могут способствовать развитию поражения лицевого нерва. При возникновении отека сдавливаются мелкие сосуды, питающие нервные волокна, поэтому волокна нерва погибают и нервные импульсы не могут дойти от мозга к мышцам. Возникает характерная клиническая картина паралича Белла.

Симптомы

Какие симптомы возникают при поражении лицевого нерва? Диагноз, как говориться «на лицо» или «на лице написан». Посмотрите на фото:

Лицо у пациентов асимметричное, угол рта опущен, носогубная складка не выражена, глаз не закрывается, не моргает, иногда слезится или, наоборот, сухой, покрасневший, морщины на пораженной стороне лба отсутствуют. Человек улыбается только одной стороной, глаз не может зажмурить, не может нахмурить лоб, поднять брови… Если поражены вкусовые нервы, то на пораженной стороне нарушен вкус, также может наблюдаться повышенная чувствительность к звукам, так называемая гиперакузия, которая является результатом слабости стременной мышцы, функция которой регулировать вибрации слуховых косточек при передаче звука.

Очень часто этим симптомам предшествуют боли в заушной области, которые могут беспокоить несколько дней. Но асимметрия лица и слабость мышц возникают довольно быстро. Еще только утром человек чистил зубы, смотрел на себя в зеркало и ничего не заметил, но как только пришел на работу, то заметил, что одна половина лица не двигается… Шок? Шок. Такая неприятность часто повергает молодых и красивых людей, особенно девушек, в депрессию, ведь лицо не спрячешь… А еще очень часто в первые несколько дней становится все хуже и хуже, даже не смотря на лечение…

Вот такая неприятная болезнь. 

Течение заболевания

Рассмотрим естественный процесс течения нейропатии лицевого нерва.

Как уже было сказано основная причина сдавления нерва - это отек в костном канале височной кости, в котором проходит нерв. Вследствие этого отека сдавливаются сосуды, питающие нерв, и все или часть волокон, идущих от места сдавления нерва к мышцам, погибают. Нервные импульсы не достигают мышц, поэтому мышцы слабеют и развивается типичная клиническая картина - перекошенное лицо, не закрывается глаз и т.п. Что происходит дальше? Через какое то время отек устраняется, кровоснабжение нерва восстанавливается и волокна от места их повреждения начинают прорастать к мышцам заново. Многие волокна нерва уже погибли, но остались «туннели» из оболочек нервов, в которых они проходили к мышцам и железам. По этим «туннелям», как по железнодорожным путям и будут расти новые волокна. Только нерв, в отличие от поезда, растет с небольшой скоростью - примерно 1 мм/сутки, поэтому нужно время для его восстановления. Не существует никаких средств, чтобы заставить расти нерв быстрее. Но мы можем повлиять на отек и как можно быстрее его уменьшить, чтобы устранить сдавление нерва и дать возможность его восстановлению. Также очень важно сохранить эти «туннели», чтобы нервы знали куда им расти. Если мы начинаем активно воздействовать электричеством, теплом, ультразвуком, массажем, глубоко вводить акупунктурные иглы, то мы уничтожаем эти «туннели» для будущего роста нервов. Поэтому новые нервы растут в неправильном направлении, увеличивая риск осложнений и неполного восстановления. Грубое бездумное лечение неврита в остром периоде - основная причина его отдаленных последствий. Пациент находится в психологическом шоке, он потерял красоту лица, врач очень хочет помочь пациенту, назначая различные процедуры… Но все это только вредит пациенту, увеличивая риск осложнений.

В 1982 году проведено исследование, целью которого было изучение естественного течения заболевания, т.е. без лечения, если ничего не делать. Длилось это исследование целых 15 лет. В него было включено 1011 пациентов, которых проверяли через короткие промежутки времени до полного восстановления функции нерва или по прошествии одного года. У 71% восстановилась нормальная мимическая функция лица, у 13% — отмечались незначительные последствия, а у последних 16% — стойкое снижение функции нерва и его осложнения (синкинезии, контрактуры и т.п.) [5]. Так что мы видим, что даже при отсутствии лечения у 7 из 10 человек функция мышц лица полностью восстанавливается. Что еще замечено в естественном течении нейропатии лицевого нерва?

• У пациентов в возрасте 60 лет и старше вероятность полного выздоровления составляет примерно 40%, а частота осложнений выше. У пациентов моложе 30 лет вероятность полного выздоровления 85-90%

• Если нерв начинает восстанавливаться в течение 3 недель, то восстановление, скорее всего, будет полным.

• Если восстановление начинается между 3 неделями и 2 месяцами, то конечный результат обычно удовлетворительный.

• Если восстановление не начинается до 2-4 месяцев от начала заболевания, вероятность необратимых последствий, включая остаточные парезы и синкинезии, выше.

• Если к 4 месяцам выздоровления не происходит, то у пациента, скорее всего, будут последствия болезни, которые включают синкинезии, контрактуры, «крокодиловы слезы» и (редко) гемифациальный спазм.

Таким образом, чтобы повысить вероятность полного восстановления, мы должны:

1. Назначить грамотное лечение
2. Не мешать естественному процессу восстановления нерва.

Лечение

Когда ко мне заходит пациент с нейропатией лицевого нерва, то диагноз у него написан «на лице». Нужно ли отправлять его на МРТ? В большинстве случаев нет. Диагностика осуществляется при осмотре и никаких дополнительных обследований обычно не требуется. Только в атипичных случаях показано выполнение МРТ или РКТ головного мозга, височных костей, околоушной слюнной железы. Ну а чтобы оценить прогноз и степень поражения лицевого нерва можно выполнить ЭНМГ (электронейромиографию).

Итак, самый главный вопрос, который я задаю пациенту - это КОГДА? Когда возникла асимметрия лица? Это очень важно. Если пациент мне звонит по телефону для записи на прием и сообщает, что у него перекосило лицо и это случилось сегодня, вчера или позавчера, то я отложу все свои важные дела, запишу его между другими пациентами или приму его в самом конце рабочего дня (пусть это будет 22:00 или даже 23:00), но обязательно сегодня, т.к. завтра уже может быть поздно. Чем быстрее начато лечение, тем больше вероятность полного восстановления красоты лица.

Чем лечить нейропатию лицевого нерва? Запомните все, читающие эту статью, и врачи, и пациенты: ТОЛЬКО ГОРМОНЫ показали эффективность в лечении этого заболевания. Если вы хотите спасти свое лицо или лицо своего пациента, то в первые 3 дня заболевания нужно ввести в организм высокие дозы преднизолона (другие гормоны мало изучены при этой болезни). Никакие другие препараты (ни ноотропы, ни сосудистые, ни мочегонные, ни витамины, ни нестероидные противовоспалительные средства), ни иглоукалывание, ни массаж, ни физиопроцедуры не эффективны так, как эффективны гормоны. Их мощное противоотечное действие позволяет быстро освободить нерв в узком костном канале и дать ему возможность для восстановления. Применение гормонов в первые 3 дня заболевания дает 83-85% вероятность полного восстановления [3]. А прием их в первые 2 суток - 90-95% полное восстановление. Применение гормонов в высоких дозах, но коротким курсом очень безопасно и не должно вызывать страхов. Побочные эффекты редки и включают в себя в основном нарушение сна, перепады настроения, желудочно-кишечные расстройства. Осторожно нужно применять гормоны у людей, страдающих диабетом, гипертонической болезнью, иммунодефицитными состояниями, обострении язвенной болезни и некоторых других заболеваниях.

Как уже было сказано, что большинство ученых считают, что причина нейропатии лицевого нерва в вирусной инфекции. Отсюда возникла идея лечить паралич Белла противовирусными препаратами. Было проведено много исследований, но хорошего эффекта эти препараты не показали. Польза от них оказалась сомнительная и в данный момент их можно только добавлять к гормонам в тяжелых случаях неврита лицевого нерва или при наличии активной вирусной инфекции [4]. Поэтому нужно заглянуть пациенту в ухо, проверить, нет ли там герпетических высыпаний…

Следующее, о чем нужно помнить - это защита глаза. У многих пациентов глаз не полностью закрывается, поэтому роговица подвержена риску повреждения и инфицирования. Кроме того, при повреждении некоторых волокон лицевого нерва, может наблюдаться снижение слезоотделения. Поэтому желательно применять различные увлажняющие гели и «искусственную слезу», носить защитные очки, а на ночь применять повязки и пластыри, улучшающие смыкание век. Не лишним будет проконсультироваться с офтальмологом для обсуждения дополнительных методов защиты глаза (линзы, влагокамеры, утяжелители век и т.п.).

Обязательно с самого начала этой болезни выполнять гимнастику для мимических мышц. Есть доказательства, что регулярная гимнастика для мимических мышц улучшает исходы нейропатии лицевого нерва и снижает риск осложнений [7].

Пожалуй это все. Никакого другого лечения в остром периоде не нужно. Никакие физиопроцедуры, массажи, витамины не показали эффективности. Однако наши пациенты не могут сидеть дома и ждать пока нерв восстановится. Это психологически очень тяжело. Наша психика так устроена, что нам обязательно нужно что то делать для себя. Чтобы потом не испытывать чувство вины перед собой. Поэтому можно делать то, что не повредит естественному течению восстановления нерва. Если очень хочется массажа, то можно выполнять легкий, самомассаж лица. Если очень хочется акупунктуры, то можно ходить на сеансы иглоукалывания, но специалист должен быть очень квалифицированным и знать, что иглы нельзя вводить глубоко, в мышцы, а только поверхностно, в кожу и подкожно. Если очень хочется физиопроцедур, то никаких токов, стимуляции, только легкие тепловые процедуры, лазеротерапия. Причем все эти воздействия можно (и нужно) делать и на здоровую сторону, т.к. сильные мышцы здоровой половины лица перетягивают на свою сторону больные, ослабленные мышцы, поэтому расслабление мышц здоровой стороны уменьшает перерастяжение мышц больной стороны.

Неправильное лечение нейропатии лицевого нерва в остром периоде - прямой путь к осложнениям и плохому восстановлению.

Последствия нейропатии лицевого нерва

Если канальцы, по которым растет нерв, оказались непроходимы или разрушены, то волокна нерва могут не дорасти до мышц. В этом случае мышца навсегда становится изолирована от нерва и начинает жить своей жизнью. Обычно такая мышца со временем укорачивается, становится сильно спазмированной. Так развивается контрактура мышц. Если в начале болезни мы видим слабую и растянутую мышцу и это проявляется сглаженной носогубной складкой, опущением угла рта, отсутствием морщин на лбу и т.п., то при контрактурах наоборот, складка очень сильно выражена, угол рта приподнят, морщины усилены на стороне поражения, глазная щель несколько меньше, чем на здоровой стороне. Вновь появляется асимметрия после временного улучшения. Обычно контрактуры появляются после 6 месяцев болезни.

Может возникнуть и другая ситуация: канальцы, по которым растет нерв оказались разрушены и нервные волокна стали расти неправильно, в другие, соседние канальцы и возникла путаница - например те волокна, что раньше подходили к мышце, поднимающей угол рта, прорасли к круговой мышце глаза. Теперь, когда человек захочет улыбнуться, у него зажмурится глаз. Это осложнение называется синкинезией. При разговоре с таким человеком будет казаться, что он все время «подмигивает», а он просто улыбается или эмоционально о чем то рассказывает.

А теперь представьте ситуацию, когда волокна лицевого нерва, которые раньше шли к слюнным железам, перепутают «канальцы» и прорастут к слезным железам. Что будет? Человек во время еды начинает плакать. Прямо как крокодил, который во время поедания своей жертвы, тоже «плачет» (как бы жалея и оплакивая свою добычу), что дало название этому явлению «крокодиловы слезы». Правда у крокодила в области глаз расположены потовые железы, а не слезные, и во время активного поедания пищи они выводят избыток солей и вредных веществ из организма. Но это явление прочно утвердилось как в виде известного фразеологизма, означающего неискренние слезы, лживое сострадание, так и в виде последствий перенесенного неврита лицевого нерва.

Чем лечить эти последствия нейропатии? Если в остром периоде нейропатии лицевого нерва мы избегаем сильного воздействия на пораженную половину лица, то на этапе его последствий можно применять практические любые методы. Можно растягивать и разминать мышцы массажем, разглаживая морщины и складки, и улучшая симметричность лица. Пока мышцы эластичные и подвержены массажному воздействию, то можно получить временный эффект. Можно вводить в толщу мышцы акупунктурные иглы, тогда тонус мышц немного снижается и лицо становится более симметричным. Можно применять и различные физиопроцедуры для расслабления мышц. Но все эти методы, к сожалению, не показали достаточной эффективности.

Широко распространено применение акупунктуры при последствиях нейропатии лицевого нерва, хотя качественных исследований по ее эффективности очень мало. Есть данные, что применение ее может уменьшить последствия нейропатии лицевого нерва [8]. Также применение лечебной гимнастики для мимических мышц перед зеркалом улучшает контроль за мышцами и уменьшает проявления синкинезий [9].

Наиболее эффективным методом лечения последствий паралича Белла является ботулинотерапия [6]. Если ввести ботулотоксин в мышцу, то последняя расслабится и асимметрия уменьшится. И пока этот токсин находится в мышце, то эффект будет сохранятся. Обычно эффекта хватает на несколько месяцев, затем процедуру можно повторить. 3-4 процедур обычно достаточно для получения стойкого эффекта. Ботулинотерапия является очень безопасным методом и признана во всем мире как лучший способ лечения контрактур после нейропатии лицевого нерва. Если эффект недостаточный то асимметрию можно уменьшить только с помощью пластической операции.

Таким образом, лучшая профилактика последствий нейропатии лицевого нерва - это своевременное и грамотное лечение. Проще предотвратить, чем лечить.

Источники:

1. Adour KK, Bell DN, Hilsinger RL Jr. Herpes simplex virus in idiopathic facial paralysis (Bell palsy). JAMA. 1975 Aug 11; 233 (6): 527-530.
2. Murakami S, Mizobuchi M, Nakashiro Y, Doi T, Hato N, Yanagihara N. Bell palsy and herpes simplex virus: identification of viral DNA in endoneurial fluid and muscle. Ann Intern Med. 1996 Jan 1. 124 (1 Pt 1): 27-30.
3. Madhok VB, Gagyor I, Daly F, et al. Corticosteroids for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev. 2016 Jul 18;7(7):CD001942.
4. Gagyor I, Madhok VB, Daly F, et al. Antiviral treatment for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev. 2015 Jul 1; (7): CD001869.
5. Peitersen E. The natural history of Bell's palsy. Am J Otol. 1982 Oct; 4(2): 107-111.
6. Ito H, Ito H, Nakano S, Kusaka H. Low-dose subcutaneous injection of botulinum toxin type A for facial synkinesis and hyperlacrimation. Acta Neurol Scand 2007 Apr; 115 (4): 271-274.
7. Teixeira LJ, Valbuza JS, Prado GF. Physical therapy for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev. 2011 Dec 7; (12): CD006283
8. Öksüz CE, Kalaycıoğlu A, Uzun Ö et al. The Efficacy of Acupuncture in the Treatment of Bell's Palsy Sequelae. J Acupunct Meridian Stud. 2019 Aug; 12 (4): 122-130.
9. Pourmomeny AA, Asadi S. Management of synkinesis and asymmetry in facial nerve palsy: a review article. Iran J Otorhinolaryngol. 2014 Oct; 26 (77): 251-256.