СИНДРОМ МЕНЬЕРА. ЧТО ЭТО ЗА ЗАБОЛЕВАНИЕ?

Одной из причин системного головокружения является болезнь Меньера (БМ)

Для этого заболевания характерна триада симптомов:

1. Периодическое системное головокружение
2. Шум в ушах
3. Прогрессирующее снижение слуха.

Болезнь может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего начинается в 20-40 лет. Причина его — увеличение количества жидкости во внутреннем ухе (улитке). Эта жидкость называется эндолимфой, а увеличение жидкости на научном языке называется гидропс (водянка). Таким образом, причиной вышеуказанных симптомов является эндолимфатический гидропс [1]. Интересный факт: у ВСЕХ больных БМ присутствует эндолимфатический гидропс. Однако не у всех пациентов, имеющих эндолимфатический гидропс, возникают симптомы, характерные для БМ. Иногда эта триада симптомов возникает по другим причинам (воспаление уха, опухоли и т.п.). Тогда это будет не болезнь, а синдром Меньера.

Почему возникает водянка внутреннего уха? На этот вопрос пока нет ответа. Есть только теории — может увеличилось образование жидкости, может замедлилось всасывание ее, может недоразвиты пути оттока жидкости, может возникла аутоиммунная воспалительная реакция к некоторым компонентам внутреннего уха и т.п. Ученые пока что изучают причины этого неприятного заболевания. Однако при накоплении жидкости в улитке происходит натяжение перепончатых оболочек, что вызывает раздражение слуховых рецепторов (появляется шум в ушах), затем их гибель (появляется снижение слуха), а изменение движения жидкости в улитке вызывает раздражение вестибулярных рецепторов (появляется головокружение).

Симптомы болезни Меньера.

• Головокружение носит системный характер, т.е. представлено ощущением вращения, сопровождается тошнотой и рвотой, длится обычно приступообразно, длительность приступа от 20 минут до 24 часов.
• Потеря слуха. Обычно начинается не сразу, что приводит к невозможности ранней диагностики болезни Меньера. Может носить приступообразный характер, т.е. появляться во время приступа головокружения, а потом слух восстанавливается. А может прогрессировать постепенно в течение 8-10 лет.
• Шум в ушах (тиннитус) также может существовать вместе с головокружением и потерей слуха, а может носить постоянный характер.

Шум в ушах и потеря слуха часто носят односторонний характер. Имеется много разновидностей течения болезни. Чаще болезнь начинается с приступов головокружения, а потом, через несколько лет присоединяется снижение слуха. Но может начинаться со снижения слуха, а затем присоединяются приступы головокружения. Эти особенности придают этому заболеванию невозможность его диагностики на начальных стадиях.

Какие обследования нужно провести при подозрении на болезнь или синдром Меньера?

1. Аудиометрия — проверка слуха на разные частоты. Обычно при БМ снижается слух на низкие и высокие частоты, при нормальном слухе на средних частотах. Постепенно снижается слух на всех частотах.
2. Вестибулярные тесты — электронистагмография, тестирование на вращающемся кресле, компьютерная динамическая постурография. Чаще нужны для отбора кандидатов для оперативного лечения и объективизации нарушений равновесия.
3. МРТ или РКТ головного мозга и височных костей не позволят точно диагностировать болезнь Меньера, но позволят исключить многие заболевания, имитирующие ее (опухоли, аневризмы, аномалию Арнольда-Киари, рассеянный склероз и т.п.)

Предложено множество других тестов (определение антител к антигенам внутреннего уха, тесты с глицерином, мочевиной и сорбитом, электрокохлеография, вестибулярные вызванные потенциалы и т.п.), но все они неоднозначны и не обладают достаточной информативностью.

Желательно провести скрининговые анализы для исключения сопутствующих заболеваний: общий анализ крови (с СОЭ) и мочи, анализ крови на гормоны щитовидной железы (ТТГ, Т3, Т4), тест на глюкозу, аутоиммунные заболевания (исследование антинуклеарных антител, ANA), уровни электролитов крови, С-реактивный белок.

Следует помнить, что такие заболевания, как рассеянный склероз, невринома слухового нерва, транзиторные ишемические атаки, доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение, вестибулярная мигрень, синдром Когана могут имитировать болезнь Меньера, а при некоторых хронических заболеваниях (сахарный диабет, патология щитовидной железы, анемия) могут быть похожие симптомы, а также они могут влиять на тяжесть болезни Меньера.

Лечение.

К сожалению, эффективных средств лечения этого заболевания не существует. Основные цели лечения — это улучшение качества жизни, снижение частоты приступов, предотвращение потери слуха, облегчение симптомов нарушения равновесия и шума в ушах. Этого можно достичь у 90% пациентов при соблюдении нормализации образа жизни, медикаментозного лечения, диеты, вестибулярной реабилитации.

Диета. Ограничение соли до 2-3 гр в день, причем равномерное ее распределения в течение дня, чтобы избежать сразу большого поступления ее в организм. Также необходимо уменьшить потребление кофеина, алкоголя и никотина. Желательно не более одной дозы алкогольного напитка или одного напитка, содержащего кофеин (кофе, кока-кола и т.п.) в день.

Вестибулярная реабилитация. Выполнение определенных упражнений позволит улучшить равновесие у пациентов, страдающих БМ. Данные упражнения можно выполнять в период ремиссии при сохраняющихся нарушениях равновесия, но они не подходят для применения в период приступа.

Медикаментозное лечение

Для поддерживающего лечения применяются следующие препараты:

1. Препарат бетагистин показал эффективность в снижении частоты приступов и уменьшении их тяжести [2]. Доказательств эффективности этого препарата недостаточно, но его безопасность позволяет широко использовать этот препарат. Назначается длительно, обычно в дозе 48 мг/сутки. Не влияет на снижение слуха. Хорошо переносится, не требует контроля лабораторных показателей обмена веществ.
2. Диуретики (мочегонные) часто назначаются при недоступности или неэффективности бетагистина [2]. Обычно назначаются гидрохлортиазид/триамтерен (Триампур композитум) по 1 — 2 таблетки 1 раз в день, ацетазоламид (Диакарб) по 250-500 мг 2 раза в день, фуросемид 20 мг 1 раз в день (примять с осторожностью, т.к. ототоксичен). Обязателен контроль функции почек, электролитов, артериального давления у пациентов, длительно применяющих диуретики, особенно у пожилых людей.

При остром приступе БМ применяются вестибулярные супрессанты и противорвотные препараты:

1. Клоназепам 0,25-0,5 мг внутрь 2-3 раза в день или диазепам от 1 до 5 мг внутрь 2 раза в день по мере необходимости.
2. Ондансетрон (Латран) по 4 мг внутрь 2-3 раза в день или внутримышечно по мере необходимости.
3. Метоклопрамид (Церукал) 10 мг внутривенно или внутримышечно при рвоте.

При тяжелых, инвалидизирующих симптомах проводится гормональная терапия глюкокортикоидами [3]:

Преднизолон 1 мг/кг массы тела (не более 60 мг) ежедневно 1 раз в день в течение 7-14 дней. 

Если есть противопоказания к системному применения глюкокортикоидов, то они вводятся местно, через барабанную перепонку (транс-тимпанально).

Если все эти методы лечения не помогают, то встает вопрос об оперативном лечении — есть несколько вариантов оперативного лечения, но специалистов, занимающихся этим, крайне мало. Оперативное лечение в основном заключается в разрушении вестибулярных рецепторов и часто приводит к полной потери слуха с одной стороны. Поэтому применяется как терапия отчаяния.

Заметьте: никаких сосудистых препаратов (винпоцетин, пентоксифиллин, ницерголин), ноотропов (церебролизин, кортексин, глиатилин), антиоксидантов (мексидол и т.п.), гомеопатии не назначается при этом заболевании. Кроме эффекта плацебо (который немало выражен при болезни Меньера) эти препараты доказанной эффективности не имеют.

Источники:

1. Gürkov R, Pyykö I, Zou J, Kentala E. What is Menière's disease? A contemporary reevaluation of endolymphatic hydrops. J Neurol. 2016 Apr; 263 Suppl 1: S71-81.
2. Claes J, Van de Heyning PH. A review of medical treatment for Ménière's disease. Acta Otolaryngol Suppl. 2000; 544: 34-9.
3. Morales-Luckie E, Cornejo-Suarez A, Zaragoza-Contreras MA, Gonzalez-Perez O. Oral administration of prednisone to control refractory vertigo in Ménière's disease: a pilot study. Otol Neurotol. 2005 Sep; 26(5): 1022-6.